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Affiche du document Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles : le risque pour la santé

Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles : le risque pour la santé

Dominique DORMONT

1h18min55

  • Sciences médicales. Médecine
Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) ont été décrites chez l'homme et les animaux : Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), insomnie fatale familiale, chez l'homme ; tremblante du mouton et de la chèvre, encéphalopathie du vison, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathies spongiforme du chat et encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez l'animal. Toutes ces maladies ont des lésions histopathologiques très proches constituées d'une mort neuronale, d'une gliose et d'une spongiose, et elles sont transmissibles au sein de la même espèce, et expérimentalement d'une espèce à l'autre. Ces maladies humaines et animales sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), appelés "prions" ou "virinos". Ces agents restent inconnus à ce jour. S.B. Prusiner et ses collaborateurs ont décrit, à la fin des années 70, la principale caractéristique moléculaire de ces maladies : il s'agit d'une accumulation d'une protéine de l'hôte sous une forme modifiée. Les deux formes diffèrent seulement dans leurs propriétés physico-chimiques qui seraient la conséquence d'une modification de la structure secondaire ou organisation en trois dimensions. L'hypothèse la plus couramment admise en 1998 est que l'agent infectieux est composé de la protéine sous sa forme pathologique ; la propagation de la conformation pathologique s'effectuerait par l'acquisition, par la protéine normale, de la conformation anomale de la protéine infectieuse avec laquelle elle est associée. Récemment, une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) est apparue en Grande Bretagne (48 cas) et, à un moindre degré, en France (2 cas) et en République d'Irlande (1 cas). Cette nouvelle variante touche des individus jeunes, sans facteurs de risques génétiques ou iatrogènes et se traduit par une clinique particulière et une neuropathologie tout à fait spécifique, inconnue dans les autres formes de MCJ. L'implication de l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme dans l'émergence du nvMCJ est maintenant démontrée ; les conséquences en termes de santé publique du passage de l'agent bovin à l'homme ne sont pas encore totalement évaluées.
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Affiche du document Secrets de longévité

Secrets de longévité Sur la piste des Laron en Equateur

Sylvie Gilman

56min24

  • Documentaire
Vivre très vieux et en bonne santé, n'est-ce pas notre espoir à tous ? Depuis des dizaines d'années, des chercheurs tentent de décrypter les mécanismes du vieillissement et de repousser les maladies qui surviennent avec l'âge. Et quelquefois, les voies de la recherche prennent des chemins de traverse…  Il existe une vallée, en Équateur, sillonnée par des routes à peine dessinées sur les cartes. Là, dans des villages excentrés, certaines personnes paraissent protégées du diabète, du cancer… et peut-être même d'Alzheimer. Mais ces hommes et ces femmes apparemment bénis des dieux, se sont longtemps considérés comme abandonnés de Dieu ; car ils ont une particularité : ils sont de très petite taille – 1m20 en moyenne-. Ils ont vécu isolés, à l'abri des regards, loin d'imaginer détenir dans leur sang un secret dont pourrait peut-être bénéficier un jour l'humanité toute entière. Petite taille, grand mystère : par quels mécanismes sont-ils protégés ? La compréhension de ces mécanismes pourra-t-elle un jour protéger le reste du monde ? C’est ce qu’espèrent aujourd'hui des scientifiques : de Tel-Aviv à Los Angeles, en passant par l'Équateur, ce film suit pas à pas le cheminement d'une recherche non seulement originale, mais potentiellement révolutionnaire dans la compréhension – voire le traitement et la prévention - de maladies comme le cancer.
Forfait

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